🐃 Toczeń U Dzieci Forum

W przypadkach o skrajnie ciężkim przebiegu i niepomyślnym rokowaniu, może być konieczne wspomaganie krążenia, a nawet rozważenie wskazań do przeszczepienia serca. Jak widać, zapalenie mięśnia sercowego u dzieci może mieć różne przyczyny i objawy. Może pojawić się po grypie lub zapaleniu płuc, ale także bezprzyczynowo. Lupus dotyka około 10 razy więcej kobiet niż mężczyzn. Najczęściej rozwija się toczeń u osób w wieku od 18 do 45 lat. Chociaż toczeń jest najbardziej rozpowszechniony u kobiet, może również wpływać na mężczyzn i dzieci, a także na ludzi w każdym wieku. 4 - Istnieje 11 kryteriów American College of Rheumatology dla tocznia. padków ostrego uszkodzenia nerek u dzieci między 1. a 5. rokiem życia [2]. Schorzenie to jest rzadko spotykane u dzieci poniżej 6. mie-siąca życia (< 5% wszystkich przypadków) oraz u dzieci starszych. W Europie serotyp 0157:H7 stanowi 80% zachorowań związanych z ZHM u dzieci. Biegunki wywołane EHEC Stosunek zachorowań kobiet do mężczyzn wynosi 9:1, co może wskazywać na rolę hormonów płciowych w patogenezie choroby. Szacuje się, że około 15 – 20% przypadków SLE rozpoznaje się u dzieci. Toczeń u noworodków jest konsekwencją obecności przeciwciał anty-Ro (SSA) lub anty-La (SSB) u matki. Toczeń to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która może powodować stan zapalny w całym ciele. Jednak jest to zwykle stan zlokalizowany, więc nie zawsze jest to stan ogólnoustrojowy. Choroba autoimmunologiczna to stan, w którym układ odpornościowy organizmu jest odpowiedzialny za stan zapalny i rozpad jego własnych komórek. Toczeń rumieniowaty układowy (TRU; potocznie nazywany po prostu toczniem) to choroba tkanki łącznej, w wyniku której dochodzi do uszkodzenia wielu tkanek i narządów. Na toczeń najczęściej chorują kobiety w wieku rozrodczym. Objawy różnią się w zależności od przypadku, zróżnicowany jest także przebieg choroby. Toczeń rumieniowaty układowy ( łac. lupus erythematosus systemicus ), toczeń układowy, toczeń trzewny [a], liszaj rumieniowaty [1], SLE (od ang. systemic lupus erythematosus) – choroba autoimmunologiczna, należąca do grupy toczni rumieniowatych, rozwijająca się na tle złożonych i niejasnych zaburzeń układu odpornościowego Też interesuje mnie ten temat. Ostatnio u mojej kuzynki podejrzewają właśnie toczeń rumieniowaty układowy. Na twarzy i na podudziach ma od dłuższego czasu takie rumienie, czasami się powiększają i zaogniają, a czasami są bledsze. Pobolewają ją też stawy. Ponadto okresowo ma trudności z oddychaniem, jest wtedy osłabiona. Kinaza kreatynowa (CK, CPK) – normy, za wysoka, za niska. Wskazania do badania. 22.01.2021. Kinaza kreatynowa jest białkiem, którego podwyższony poziom w surowicy świadczy o tym, że doszło do uszkodzenia komórek o wysokim zapotrzebowaniu na energię. W komórkach prawidłowo prowadzących procesy metaboliczne kinaza "nie wydostaje się fpTrz. W 2015 roku ukazały się pierwsze zalecenia dotyczące postępowania z dzieckiem chorującym na zespół nerczycowy (ZN). Opracował je zespół ekspertów powołanych przez Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej (PTNefD) [1]. Od tej pory wiele poglądów uległo zmianie za sprawą wyników nowych badań, szerokich metaanaliz i obserwacji klinicznych. Dało to podstawy do aktualizacji starych wytycznych i stworzenia nowych zaleceń [2]. Ukażą się one lada moment również na stronie naszego towarzystwa. Ich zadaniem jest pomoc nefrologom dziecięcym, pediatrom i lekarzom pierwszego kontaktu w wyborze optymalnej strategii postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u dzieci z zespołem nerczycowym. Istnieje nadzieja, że ustrzegą one od często popełnianych błędów. Podkreślić trzeba, że nowe zalecenia dotyczą pacjentów z idiopatycznym ZN, a nie chorych na wrodzony ZN czy zespół nerczycowy na podłożu wtórnych glomerulopatii. Zespół nerczycowy definiowany jest jako białkomocz przekraczający zdolności kompensacyjne ustroju (białkomocz nerczycowy – tab. 1.), któremu towarzyszy obniżone stężenie albumin w surowicy 50 mg/kg ≥ 200 mg białka/1 mmol kreatyniny Porcja moczu porannego uPCR ≥ 2 mg/mg ≥ 200 mg/mmol Porcja moczu porannego Test paskowy 3+ uPCR (urine protein creatinine ratio) – wskaźnik białko/kreatynina w moczu Tab. 2. Przyczyny pierwotnego ZN Pierwotne glomerulopatie • Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) • Nefropatia błoniasta • Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek (kzn) • Mezangiokapilarne kzn Dominującą postacią w tej grupie jest u dzieci idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN). U morfologicznych podstaw IZN leżą zmiany minimalne (minimal change disease; MCD), które występują najczęściej i dobrze odpowiadają na leczenie steroidami (do 85–90%), rzadziej jest to rozplem mezangium (mesangial glomerulonephritis; MGN) lub segmentalne ogniskowe stwardnienie kłębuszków (focal segmental glomerulosclerosis; FSGS). U większości dzieci IZN rozwija się na podłożu zmian minimalnych (submikroskopowych). Wtórny ZN, który rozwija się wskutek uszkodzenia kłębuszka nerkowego w przebiegu innych schorzeń [5]. Przyczyny podano w tabeli 3. Tab. 3. Przyczyny wtórnego ZN Wtórny ZN • układowe zapalenia naczyń (nefropatia w przebiegu choroby Schoenleina-Henocha) • choroby o podłożu autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby tkanki łącznej) • wrodzone, genetycznie uwarunkowane nefropatie związane z nieprawidłową mikrostrukturą błony filtracyjnej kłębuszków (np. wrodzone zespoły nerczycowe czy zespół Alporta) • choroby metaboliczne (cukrzyca, skrobiawica) • zakażenia bakteryjne (kiła, gruźlica) • zakażenia wirusowe (HBV, HCV, EBV, CMV, RSV, HIV) • leki (kaptopryl, niesteroidowe leki przeciwzapalne, lit) • alergeny (ukąszenia owadów i węży, pyłki roślin, alergeny pokarmowe) • nowotwory (chłoniaki, białaczki limfatyczne) • zatrucia metalami ciężkimi • utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki Z uwagi na wiek, w którym wystąpił pierwszy epizod ZN, wyróżniamy następujące typy ZN: wrodzony – od urodzenia do 3. niemowlęcy – pomiędzy 3.–12. dziecięcy – powyżej 12. Epidemiologia Jak wspomniano powyżej, IZN jest najczęstszą postacią ZN w populacji pediatrycznej (do 90% u dzieci do 10. dlatego też będzie on przedmiotem niniejszego opracowania. Szczyt zachorowań przypada na 3. i znacząco maleje po ukończeniu 12 lat. Znajomość tego faktu jest ważna przy wstępnej diagnostyce ZN. Częstość występowania, uwzględniająca również nawroty, szacowana jest na 1,15–16,9/100 000 populacji dziecięcej i zależy od przynależności narodowo-etnicznej oraz regionu geograficznego [6, 7]. Nowe zachorowania dotyczą 1,2–6,5/100 000 dzieci, w Europie Zachodniej do 3,5/100 000. Częściej chorują chłopcy, w najmłodszej grupie wiekowej stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 3 : 1. W ośrodkach nefrologii dziecięcej ok. 1/4–1/3 przyjęć stanowią pacjenci z IZN. Na podkreślenie zasługuje fakt, że zbyt często trafiają oni do szpitala za późno, z towarzyszącymi już powikłaniami. Dzieje się tak z powodu błędnej diagnozy lekarza pierwszego kontaktu, co nie powinno mieć miejsca, gdyż IZN nie jest na tyle rzadką chorobą, by się z nią nie stykał. Etiopatogeneza IZN Etiopatogeneza IZN nie jest do końca wyjaśniona. Do rozwoju białkomoczu nerczycowego dochodzi wskutek uszkodzenia bariery filtracyjnej kłębuszka, która składa się z komórek nabłonkowych (podocytów), błony podstawnej oraz komórek śródbłonka. Uważa się, że za to zjawisko głównie odpowiedzialna jest dysfunkcja limfocytów T i B. Udowodniono także udział różnych, krążących w osoczu czynników, zwiększających przepuszczalność błony filtracyjnej ( białko suPAR, hemopeksyna) [8, 9]. Charakterystyka kliniczna IZN w wielu aspektach różni się od innych ZN u dzieci. W tabeli 4. przedstawiono cechy charakteryzujące IZN, które mogą być przydatne już na etapie wstępnej diagnostyki. Jeśli pierwszy epizod ZN wystąpi u dzieci powyżej 12. to prawdopodobieństwo innej niż IZN postaci jest bardzo duże i wiąże się z koniecznością rozszerzenia badań diagnostycznych. Tab. 4. Cechy charakteryzujące IZN u dzieci Pierwszy epizod pomiędzy 1.–10. (w 90% u dzieci do 10. Przebiega z okresami nawrotów i remisji Poprzedzony jest najczęściej infekcją Rzadko w osadzie moczu obecność erytrocytów (do 10% chorych) Ciśnienie tętnicze krwi przed leczeniem – prawidłowe Funkcja nerek prawidłowa Bardzo dobra reakcja na steroidy (do 85% dzieci) – steroidowrażliwość Rokowanie co do funkcji nerek w zdecydowanej większości przypadków – bardzo dobre Objawy kliniczne IZN Objawy, z powodu których dziecko zgłasza się do lekarza pierwszego kontaktu, to przede wszystkim obrzęki. Początkowo występują one na powiekach w godzinach porannych i mają tendencję do ustępowania w godzinach popołudniowych. W kolejnych dniach pojawiają się ciastowate obrzęki wokół kostek i na podudziach, i mogą one ulegać grawitacyjnemu przemieszczaniu. Czasami obserwujemy uogólnione obrzęki (anasarca) z gigantycznym powiększeniem moszny i prącia u chłopców, a warg sromowych u dziewczynek [5]. Obrzęki powiek zbyt często interpretowane są jako zmiany alergiczne i leczone preparatami przeciwhistaminowymi. Dopiero gdy się nasilają i następuje pogorszenie stanu ogólnego dziecka, pacjent kierowany jest do szpitala. Jeden z naszych pacjentów, zanim trafił do kliniki, leczony był przeciwalergicznie przez 3 miesiące. Takie postępowanie prowadzi do nasilenia zaburzeń hemodynamicznych i metabolicznych i może skutkować rozwojem powikłań zagrażających życiu. Obok obrzęków dochodzi do przesięków do jam ciała, najczęściej do jamy otrzewnowej (wodobrzusze), czego wyrazem jest powiększenie obwodu brzucha, a w późniejszym okresie uwypuklenie pępka. Rzadziej płyn gromadzi się w opłucnej i może być przyczyną zaburzeń oddechowych, sporadycznie wysięk dotyczy worka osierdziowego z objawami tamponady serca. Przesięki do jam ciała są związane z dużą utratą albumin w surowicy i zmniejszeniem ciśnienia onkotycznego osocza, co prowadzi do „przechodzenia” płynu z naczyń do tkanek. Klinicznym wyrazem tego stanu jest spadek diurezy, a w skrajnych przypadkach wystąpienie ostrej przednerkowej niewydolności nerek w wyniku zmniejszonej perfuzji krwi przez nerki lub wstrząsu oligowolemicznego [5, 10]. Podkreślić trzeba, że szybkość narastania obrzęków i wystąpienie powyższych powikłań zależne jest od szybkości narastania białkomoczu oraz od osobniczej wydolności mechanizmów kompensacyjnych. Przy wolnym zatrzymywaniu płynów matki często nie zauważają obrzęków i cieszą się z przyrostu masy ciała swojej pociechy. Ucisk naczyń krezkowych przez płyn w jamie otrzewnowej, a także niedotlenienie lub zakrzep naczyń krezki może być przyczyną silnych bólów brzucha i wymiotów (kryza brzuszna). Wielokrotnie zdarzało się, że z tego powodu dziecko było operowane z rozpoznaniem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Utrata łaknienia u dzieci z IZN związana jest z obrzękiem ściany jelit i wodobrzuszem. Pienisty mocz to kolejny objaw IZN. Jest on wyrazem obecności dużej ilości białka. W obrazie klinicznym u dzieci z obrzękami zwraca uwagę bladość powłok, która nie wynika z realnie zmniejszonego stężenia hemoglobiny, a z gromadzenia się przesięków w tkance podskórnej. Powikłania Powikłania wynikają zarówno z samej istoty choroby, jak i z zastosowanego leczenia. Najgroźniejsze są powikłania ostre związane z hipowolemią i przewodnieniem oraz zaburzeniami w układzie krzepnięcia [5, 10]. Powikłania przewlekłe są skutkiem przewlekłej utraty białek pełniących ważne funkcje ustrojowe i dotyczą pacjentów opornych na leczenie, z długotrwałą utratą białka. Zestawiono je w tabeli 5. Tab. 5. Powikłania ZN Charakter powikłań Manifestacja kliniczna Ostre • Ostra przednerkowa niewydolność nerek • Wstrząs hipowolemiczny • Obrzęk płuc • Obrzęk mózgu • Pseudoguz mózgu • Ostra choroba zatorowo-zakrzepowa (zakrzep żył i tętnic: nerkowych, płucnych, kończyn, tętnic mózgowych • Zakażenia Przewlekłe • Niedokrwistość • Niedożywienie • Hipotyreoza • Przedwczesna miażdżyca • Zaburzenia kostne (osteoporoza • Zaburzenia odporności – skłonność do zakażeń Związane z leczeniem • Objawy uboczne steroidów • Objawy uboczne cyklosporyny • Objawy uboczne mykofenolanu mofetylu • Objawy uboczne innych stosowanych rzadziej leków Rozpoznawanie Podstawowe badania laboratoryjne Badanie ogólne moczu – najczęściej występuje izolowany białkomocz, u ok. 10% chorych niewielka erytrocyturia w osadzie oraz obecność wałeczków szklistych i woskowych, ciężar właściwy moczu jest podwyższony z powodu dużej zawartości białka, czasami przejściowa niewielka glikozuria jako objaw czynnościowego uszkodzenia cewek proksymalnych, lipiduria. We krwi: hipoproteinemia z hipoalbuminemią, podwyższenie stężenia alfa- i beta-globulin, obniżone stężenia alfa-1 i gamma-globulin, hiperlipidemia (hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia), kreatyna, mocznik – w niepowikłanym ZN – stężenia prawidłowe, podwyższone przy hipowolemii, morfologia krwi – wyższe stężenie Hb i Ht oraz liczby erytrocytów – jako wyraz hipowolemii, wzrost liczby płytek krwi, hipokalcemia i obniżone stężenie 25(OH)D3, zaburzone parametry układu krzepnięcia (wzrost stężenia fibrynogenu, D-dimerów, obniżone stężenie i aktywność antytrombiny III, wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy – APTT), hormony tarczycy – fT3 i fT4 – stężenia obniżone. Badania genetyczne w kierunku mutacji genów kodujących białka podocytów i błony podstawnej powinny być wykonane w przypadku zespołów steroidoopornych, zwłaszcza u dzieci poniżej 1. i u pacjentów obciążonych rodzinnie [2, 5]. Biopsja nerki przed włączeniem terapii nie jest rutynowo wykonywana, przyjmuje się bowiem, że najczęściej mamy do czynienia ze zmianami submikroskopowymi, które bardzo dobrze reagują na leczenie steroidami. Wskazania do biopsji nerki u dziecka z pierwszym rzutem ZN podano w tabeli 6 [2]. Tab. 6. Wskazania do biopsji nerki u dzieci z ZN [2] • Pierwszy rzut ZN powyżej 12. • Pierwotna steroidooporność • ZN, któremu towarzyszy zespół nefrytyczny (krwio-lub krwinkomocz, i/lub nadciśnienie tętnicze i/lub hipokomplementemia) • ZN z utrzymującym się upośledzeniem filtracji kłębuszkowej Przebieg Idiopatyczny zespół nerczycowy przebiega z okresami zaostrzeń i remisji; nawroty są zazwyczaj indukowane infekcjami górnych dróg oddechowych. Szybko podjęte leczenie i dobra reakcja na steroidy w krótkim czasie prowadzą do ustąpienia objawów klinicznych i laboratoryjnych. Opóźnione wdrożenie terapii lub brak jej efektów skutkują rozwojem poważnych powikłań opisanych powyżej. W zależności od reakcji na leczenie oraz uzyskanego efektu przyjęto następujące definicje ZN (tabele 7, 8, 9) [2, 3, 4]. Tab. 7. Klasyfikacja ZN w zależności od reakcji na leczenie oraz efektu terapii [2] Określenie Definicja Zespół nerczycowy steroidowrażliwy ustąpienie białkomoczu do 4 tyg. od rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami w dawkach standardowych 60 mg/m2/d (2 mg/kg maks. 60 mg/d) Zespół nerczycowy steroidozależny nawroty białkomoczu w trakcie stosowania prednizonu (niezależnie od dawki) lub w okresie krótszym niż 15 dni po jego odstawieniu Zespół nerczycowy z rzadkimi nawrotami mniej niż 2 nawroty w czasie 6 m. lub mniej niż 4 nawroty w ciągu roku, niezależnie od czasu trwania choroby Zespół nerczycowy z częstymi nawrotami ≥ 2-krotny nawrót w czasie 6 m. lub ≥ 4 nawroty w ciągu roku, niezależnie od czasu trwania choroby Pierwotna steroidooporność brak całkowitej remisji po okresie 4 tyg. leczenia GKS pierwszego rzutu ZN Późna odpowiedź na leczenie uzyskanie całkowitej remisji po 6 tyg. leczenia GKS pierwszego rzutu ZN Tab. 8. Definicje związane z uzyskanym efektem terapii [2] Wtórna steroidooporność brak reakcji na leczenie kortykosteroidami poprzednio steroidowrażliwego lub steroidozależnego ZN Całkowita remisja ZN uPCR ≤ 0,2 mg białka/mg kreat. (≤ 20 mg/ mmol) w pierwszej porannej porcji lub dobowej zbiórce moczu lub brak lub 0,2 mg/mg (> 20 mg/mmol), ale 3g/dl Tab. 9. Definicje związane z zastosowaniem alternatywnych leków immunosupresyjnych przy braku pożądanej odpowiedzi na steroidy [2] ZN wrażliwy na leczenie inhibitorami kalcyneuryny Częściowa remisja po 6 miesiącach leczenia lub całkowita po 12 miesiącach leczenia inhibitorami kalcyneuryny ZN oporny na leczenie inhibitorami kalcyneuryny Brak częściowej remisji po 6 miesiącach leczenia inhibitorami kalcyneuryny w adekwatnych dawkach i pod kontrolą stężenia leku ZN oporny na wielolekową farmakoterapię Brak całkowitej remisji po 12 miesiącach leczenia 2 lekami o różnym punkcie uchwytu działania Terapia ZN Leczenie obrzęków Ograniczenie podaży soli w diecie dotyczy wszystkich dzieci w ostrej fazie choroby. Przed rozpoczęciem terapii należy ocenić stopień nawodnienia pacjenta, który warunkuje dalsze postępowanie (tabele 10, 11). Stosowanie dożylne ekspanderów u pacjentów z hipowolemią powinno odbywać się w ośrodkach klinicznych dysponujących doświadczeniem w ich stosowaniu z uwagi na ryzyko powikłań. Podanie albumin może skutkować obrzękiem płuc, podaż dekstranu niskocząsteczkowego może być obarczona ryzykiem wystąpienia reakcji alergicznej. Tab. 10. Ocena stopnia nawodnienia dziecka z ZN [1] Parametry kliniczne i biochemiczne Hipowolemia Normo/hiperwolemia pierwotna przyczyna obrzęków hipoalbuminemia → ↓ ciśnienia onkotycznego wzrost aktywności kanału sodowego ENaC w cewce zbiorczej → retencja Na zimne kończyny + — czas powrotu włośniczkowego > 2 sekund 20 g/l stężenie Na w moczu 10 mmol/l Tab. 11. Zasady leczenia obrzęków nerczycowych • Ograniczenie podaży soli < 35 mg/kg • W hiponatremii – dodatkowo zmniejszenie podaży płynów • W hipowolemii: – 20% roztwór albumin w dawce 0,5–2 g/kg w powolnym wlewie dożylnym lub – Dekstran 40 – 5–10 ml/kg w powolnym wlewie dożylnym – następnie furosemid dożylnie 5–10 mg/kg • W normo/hiperwolemii – doustne leki moczopędne: – furosemid 1–3 mg/kg w 3–4 dawkach – hydrochlorotiazyd 1–2 mg/kg w 2–4 dawkach – spironolakton 1–4 mg/kg w 2–4 dawkach Leczenie pierwszego rzutu ZN Lekiem z wyboru w leczeniu pierwszego i kolejnych rzutów ZN są steroidy (tabele 12, 13). W świetle najnowszych wytycznych, opartych na międzynarodowych doświadczeniach, czas leczenia pierwszego rzutu został skrócony z 6 do 3 miesięcy [2, 4, 12]. W nawrotach o ciężkim przebiegu możliwe jest zastosowanie wysokich dawek steroidów podawanych dożylnie. Trzy pierwsze „pulsy” metylprednizolonu w dawce 10 mg/kg są podawane codziennie, kolejne 3 – co drugi dzień. Tab. 12. Leczenie pierwszego rzutu ZN [2, 3] Dawka ... Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów Co zyskasz, kupując prenumeratę? 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej" Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej ...i wiele więcej! Sprawdź Co to jest toczeń?Toczeń jest chorobą autoimmunologiczną, w której nasz własny organizm zaczyna sam siebie ciele człowieka produkowane są autoprzeciwciała, które są skierowane przeciwko swoim komórkom. W wyniku ich oddziaływania na organizm dochodzi do procesu zapalnego, który uszkadza narządy i w efekcie prowadzi do ich POZIOMU PRZECIWCIAŁ AKACena badania od 70 złSPRAWDŹO toczniu mówi się także, że to schorzenie układowe, co oznacza, że w wyniku procesu chorobowego dochodzi do uszkodzenia wielu narządów, struktur, większości przypadków choroba obejmuje:stawy,skórę,nerki. Czy toczeń jest chorobą śmiertelną?Badania pokazują, że zapadalność na toczeń waha się i jest to ok. 30 – 40/100 000 jest 6 – 10 razy częściej diagnozowany wśród kobiet niż mężczyzn. Ponad 60 proc. przypadków zachorowań rozpoznawana jest w grupie wiekowej 16 – 55 zgonów wśród chorych na toczeń jest nawet trzykrotnie wyższy niż u osób o podobnych cechach, ale zdrowych, rumieniowaty układowy jest jedną z tych chorób, które zazwyczaj zaczynają się łagodnie i choroby mogą manifestować się objawami ogólnymi bądź też objawami w obrębie jednego z układów. Poniżej przedstawiamy opis najpowszechniej występujących objawów w podziale na układy, jakie toczeń może objawów ogólnych tocznia zaliczymy przede wszystkim:łatwe męczenie się (które jest najczęstszym symptomem choroby),spadek masy ciała,stany podgorączkowe lub gorączki,powiększenie węzłów chłonnych,ogólne złe samopoczucie. Rumień w kształcie motyla na twarzy to dość charakterystyczny i bardzo często rozpoznawany objaw tocznia. Umiejscawia się on na policzkach i grzbiecie nosa, czasem na czole, szyi, a światło słoneczneZ powodu nadwrażliwości na promieniowanie ultrafioletowe pierwsze zmiany pojawiają się w ciągu doby od ekspozycji na światło słoneczne. Nawet kilkuminutowe przebywanie na słońcu może spowodować szereg zmian skórnych, utrzymujących się przez wiele innych objawów skórnych trzeba też zaliczyć zapalenie naczyń obu stóp i/lub dłoni, które są o tyle poważne, że mogą skutkować chorych na toczeń występują także:tzw. zmiany krążkowe, prowadzące do tworzenia się brzydkich blizn,łysienie rozsiane lub plackowate,bolące guzki powstające w tkance podskórnej,marznięcie czubka nosa i małżowin usznych,drętwienie i mrowienie palców u stóp i dłoni (objaw Raynauda).Toczeń a mięśnie i stawyObjawami tocznia ze strony układu mięśniowo – stawowego są najczęściej:bóle stawów,bóle mięśni,poranne uczucie zarówno mięśni jak i stawów zazwyczaj mają charakter wędrujący. Stanem alarmującym jest długie utrzymywanie się bólu w jednym stawie. Obrzęki w obrębie stawów i zapalenie mięśni występują dosyć rzadko. Objawy stawowe dotykają praktycznie każdego chorego. W efekcie oddziaływania tocznia na układ mięśniowo-stawowy dochodzi do obniżenia sprawności fizycznej a nerkiToczeń rumieniowaty układowy bardzo często sygnalizuje swoją obecność poprzez pojawienie się chorób nerek, które w konsekwencji mogą doprowadzić do przewlekłego uszkodzenia się to z poddawaniem pacjenta dializom i/lub przeszczepowi tegoż narządu. Choroby nerek w przebiegu tocznia są istotną przyczyną większej śmiertelności wśród chorych na początkowych fazach choroby nie występują objawy sugerujące dysfunkcję nerek, zatem dlatego tak ważnym jest, aby kontrolować ich funkcje poprzez regularne wykonywanie badań u 30 proc. pacjentów, szczególnie młodszych, dochodzi do zapalenia a płuca i serceChorzy na toczeń uskarżają się również na bóle w klatce piersiowej przy wdechu. Bardzo rzadko pojawia się:krwotok płucny,zapalenie płuc,nadciśnienie płucne (jest szczególnie niebezpieczne u kobiet w ciąży).Toczeń atakuje także układ sercowo – naczyniowy, co u pacjentów w bardziej zaawansowanych stadiach choroby często kończy się zapaleniem osierdzia i obecność tocznia zwiększa ryzyko rozwoju:miażdżycy,choroby niedokrwiennej serca,zawału mięśnia a układ pokarmowy i nerwowyInnym bardzo powszechnym objawem tocznia jest owrzodzenie jamy się też, że połowa chorych uskarża się na tak niecharakterystyczne objawy jak:wymioty i nudności,biegunki,bóle brzucha, nerwowy również nie pozostaje obojętny na toczący się proces rozwój tocznia mogą wskazywać również takie objawy jak:drgawki,bóle głowy,zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych,epizody mózgowo – naczyniowe,zaburzenia poznawcze,zaburzenia lękowe,zaburzenia nastroju,pląsawica,psychoza,Ponieważ wśród chorujących jest wiele kobiet w wieku rozrodczym, lekarz powinien zwrócić uwagę na:przedwczesne wystąpienie menopauzy,poronienia,przedwczesne urodzenia,urodzenia u chorych na toczeń często jest obecne uczucie suchości oka i obecności w nim ciała toczniaNaukowcom do dziś nie udało się ustalić dokładnej przyczyny wystąpienia zachorowania na toczeń rumieniowaty jest jednak, że do rozwoju choroby dochodzi wśród osób, które są genetycznie predysponowane by zachorować, lecz do uruchomienia procesu chorobowego konieczne jest zadziałanie dodatkowego takich czynników zalicza się:światło słoneczne – w wyniku oddziaływania pomiędzy promieniowaniem ultrafioletowym, a mechanizmami obronnymi skóry powstają specyficzne zmiany pewnej grupy leków może powodować wystąpienie tzw. tocznia polekowego. Jego rozwojowi sprzyja zażywanie wielu leków, interferon, izoniazyd, hydralazyna, metyldopa, antagoniści TNF-alfa;infekcje wywołane głównie przez wirusy i niektóre bakterie;czynniki hormonalne - częściej odgrywają rolę wśród kobiet, co jest związane z działaniem prolaktyny i estrogenów. Przypuszcza się, że stosowanie antykoncepcji lub hormonalnej terapii zastępczej zwiększa ryzyko wystąpienia tocznia lub zaostrzenia przebiegu choroby;narażenie na substancje chemiczne, niezdrowa i bogata w tłuszcze dieta, palenie papierosów, brak aktywności toczniaPoczątki choroby nie są specyficzne, więc rozpoznanie tocznia może przeciągać się w początkową diagnozą jest nieokreślona choroba tkanki łącznej. Dopiero później, wraz z pojawianiem się kolejnych objawów, a także wyników szeregu badań lekarz zaczyna przypuszczać, że za wachlarz dolegliwości, z jakimi zmaga się pacjent może odpowiadać badania w diagnostyce tocznia?Poza objawami klinicznymi w diagnostyce tocznia często konieczne jest wykonanie badań specjalistycznych. O konieczności i zasadności ich wykonania każdorazowo decyduje diagnostyce tocznia bada się przeciwciała przeciwjądrowe ANA. Jeśli w pierwszym badaniu, tzw. testem przesiewowym ANA1, otrzymany wynik będzie dodatni, to wykonywane są dwa kolejne testy ANA2 i to dosyć skuteczne badanie w kierunku tocznia, ponieważ około 90 proc. chorych posiada przeciwciała diagnostyce trzeba też oznaczyć przeciwciała antyfosfolipidowe, które pojawiają się u ok. 30 – 40 proc. chorych. Ich wykonanie jest niezwykle ważne, jeśli chorą jest kobieta planująca bądź będąca w przeciwciał antyfosfolipidowych sugeruje zwiększenie ryzyka wystąpienia:zakrzepów,zatorów,powikłań ginekologiczno - oznaczeniem poziomu przeciwciał wykonywane są również takie badania jak:morfologia krwi,wskaźniki stanu zapalnego,odczyn kiłowy,badania oceniające krzepliwość także wykonać badania laboratoryjne oceniające funkcjonowanie i stan wątroby oraz pod uwagę zróżnicowanie objawów i możliwość różnorodnego przebiegu, lekarz, poza wyżej wymienionymi najpopularniejszymi, może zlecić wiele innych badań i testów, np.:prześwietlenia stawów,badania w kierunku to, żeby potwierdzić lub wykluczyć tocznia. Podobny przebieg i objawy ma wiele innych chorób, które także należy wizyty u reumatologa w Warszawie, Krakowie, Katowicach lub PoznaniuNiektórym chorobom autoimmunologicznym i reumatycznym, np. toczniowi, towarzyszą obniżone wartości erytropoetyny (EPO). Dowiedz się więcej o badaniu EPO. Leczenie toczniaToczeń rumieniowaty układowy jest chorobą nieuleczalną. Wciąż nie udało się opracować leku, który mógłby skutecznie zwalczyć dostępne leki i terapie mogą jedynie spowolnić rozwój choroby, pomóc uzyskać remisję, przeciwdziałać części powikłań, a także poprawić jakość życia leków w toczniu ma zwykle charakter przewlekły. Stałe leczenie jest niezbędne, aby monitorować chorobę oraz przeciwdziałać jej nasileniu. W niektórych przypadkach zaostrzenia tocznia konieczne jest leczenie w warunkach szpitalnych. Toczeń jakie lekarstwa?W leczeniu tocznia najczęściej stosuje się:glikokortykosteroidy na zmiany skórne,niesteroidowe leki przeciwzapalne na bóle stawów i inne objawy ogólne,leki immunosupresyjne, gdy toczeń zajmuje i uszkadza nerki, płuca oraz układ zapobieganiu schorzeń ze strony układu krążenia ważne jest zwalczanie nadciśnienia, utrzymywanie odpowiedniego poziomu cholesterolu LDL i u pacjenta chorego na toczeń występuje zespół antyfosfolipidowy istotne jest leczenie obniżające krzepliwość profilaktyce zaostrzeń stosowane są leki każdemu choremu zaleca się:ograniczenie ekspozycji na światło słoneczne do minimum, szczególnie w godzinach 11-15,prowadzenie zdrowego trybu życia,prewencję osteoporozy,profilaktykę zakażeń (więcej na ten temat w zaleceniach postępowania).Nadzieję dla chorych na SLE stanowią przeciwciała monoklonalne, które wykazują działanie powstrzymujące rokowanie i powikłaniaSzybka i trafna diagnoza daje 10 lat życia około 80 proc. chorych, a 65 proc. pacjentów przeżywa ok. 20 lat od od przebiegu i postaci połowa chorych na toczeń doświadcza trwałego i nieodwracalnego uszkodzenia narządów powikłań tocznia jest długa i dotyczy każdego z początkowych latach rozwoju tocznia pacjenci umierają z powodu:zakażeń i zmian w układzie nerwowym,zakażeń i zmian w układzie krążenia,nefropatii,ostrego zapalenia następnych latach choroby do zgonu przyczyniają się:działania niepożądane stosowanych leków,zakrzepica,przedwcześnie pojawiająca się choroba wieńcowa. Zapobieganie wystąpieniu toczniaZgodnie ze stanem dzisiejszej wiedzy medycznej nie ma możliwości skutecznego zapobiegania rozwojowi tocznia rumieniowatego weźmiemy pod uwagę czynniki mogące sprzyjać zachorowaniu na SLE, to rozsądnym wydaje się być:unikanie przebywania na słońcu,w miarę możliwości nie stosowanie pewnych leków,prowadzenie zdrowego stylu - zalecenia postępowanieJeśli jesteś osobą chorą na toczeń rumieniowaty układowy stosuj się ściśle do zaleceń lekarzy, przestrzegaj zasad przyjmowania leków i regularnie stawiaj się na wizyty kontrolne oraz chorujesz i zauważyłeś/aś, że objawy się nasiliły lub pojawiły nowe, udaj się niezwłocznie do lekarza. To może być oznaką tego, że twoja choroba zaostrzyła się i potrzebujesz intensywniejszego lub zmodyfikowanego leczenia. Jeśli podejrzewasz, że twoje objawy mogą sugerować toczeń, nie bagatelizuj tego i nie zwlekaj z wizytą u lekarza. Szybka diagnoza może poprawić twoje lekceważ objawów infekcji (np. kaszel, katar, gorączka, nagłe pogorszenie samopoczucia i osłabienie, ból gardła, biegunki, ból i pieczenie przy oddawaniu moczu, duszność) i zgłoś je aby prowadzić zdrowy tryb życia!Stosuj zdrową i zbilansowaną wysokotłuszczowych do swojego planu dnia aktywność fizyczną dostosowaną do twojego stanu zdrowia i palić o odpowiednią higienę ciała i umysłu. Staraj się unikać niepotrzebnych nadmiernej ekspozycji na światło słoneczne, szczególnie w godzinach największej aktywności słońca – od godziny 11 do 15. Noś nakrycia na głowę i okulary oraz stosuj kremy z wysokim filtrem szczepienia przeciwko infekcjom takim jak grypa czy pneumokoki, jednak skonsultuje ten zamiar wcześniej z ciąża u kobiet chorujących na toczeń jest zagrożeniem dla życia matki i dziecka, więc jeśli należysz do tej grupy kobiet, omów plany ze swoim lekarzem prowadzącym, abyś mogła zapewnić bezpieczeństwo sobie i twojemu przyszłemu nie planujesz macierzyństwa, stosujcie z partnerem emocjonalnie nie radzisz sobie z rozpoznaniem choroby, zastanów się i rozważ wizytę u psychologa. Pomoc specjalisty pomoże ci w tym trudnym momencie i nauczy radzić sobie z emocjami i toczeń rumieniowaty: obraz kliniczny" P. P. Smith, C. Gordon; Medycyna Po Dyplomie - Immunodermatologia reumatyczne – toczeń rumieniowaty układowy" Piotr Gajewski, Andrzej Szczeklik; Interna Szczeklika"Toczeń rumieniowaty układowy" Z. Guła, M. Korkosz; Medycyna Praktyczna – Reumatologia"Postępy w reumatologii w 2016 r. Toczeń rumieniowaty układowy" I. Zimmermann-Górska; Medycyna Praktyczna - Reumatologia

toczeń u dzieci forum